性早熟之祸根巨大的蝶鞍上蛛网膜囊肿

BMJ杂志刊登了如下一则病例报道。

患儿男性,9岁,发现性早熟征象数月余。两个月前,说话声音逐渐变粗;3周前发现腋毛及阴毛开始生长。无头痛,无恶心、呕吐,无视觉变化等。去年一年内患者体重、身高显著增长,生殖器检查符合Tanner分期3期。

头颅MRI可见一51*52*52mm大小,边界清楚的蝶鞍上蛛网膜囊肿,侵入第三脑室。室间孔在脑桥前池和双侧蝶鞍旁区域被堵塞,脑室扩大(图1)。T2像未见进入室管膜的脑脊液,提示为慢性代偿性脑室扩大。

该蛛网膜囊肿在脑垂体漏斗部及视神经交叉部占位效应明显。考虑到压迫脑垂体漏斗部及视神经交叉部的严重程度,以及引起的性早熟症状,予内窥镜囊肿开窗切除术,术后未出现并发症。图.头颅MRI失状位T1像(图A)可见一低信号,51*52*52mm大,边界清楚的蝶鞍上蛛网膜囊肿,侵入第三脑室。室间孔被堵塞,脑室扩大。冠状位CUBEFLAIR序列(图B)可见视交叉受压(箭头所示);第三脑室增大,在T2像呈高信号(图C)。

蝶鞍上蛛网膜囊肿出现内分泌症状可早于视觉症状数月甚至数年。其他症状如头痛、癫痫、视觉丧失、脑积水或局灶性神经功能症状与囊肿发生位置有关。

无症状的蛛网膜囊肿患者通常在头颅MRI检查、内分泌检测和全面眼科评估时偶然发现。出现症状的蛛网膜囊肿患者,内窥镜囊肿开窗切除术可作为首选治疗方法。

编辑:程培训

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